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罕見噬血症候群  高燒不退險致命

【記者鄒志中報導】   「噬血症候群」是一種極嚴重的兒童致命性疾病,起因於淋巴球異常活化和增生並釋放出大量的細胞激素(cytokines)吞噬身體的各種血液細胞造成免疫錯亂,患童會有發燒、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常,甚至多重器官衰竭而致命。

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中國醫藥大學兒童醫院表示,小玲(化名)因持續發燒住院一個多月,原先以為是尿道感染,治療一週後仍持續高燒不退,後來抽血發現肝指數逐漸上升,由於孩子從原先的精神奕奕,變得虛弱無力、沒有食慾、體重降低,身體腹部及四肢開始出現紅色斑點,家長警覺事態嚴重要求轉診至中國醫藥大學兒童醫院,兒童血液腫瘤科採血化驗發現血鐵蛋白數值破萬,白血球數減少,骨髓穿刺檢查確診為噬血症候群,經藥物治療後,目前小玲已退燒且恢復往日的活力,自在地玩著辦家家酒遊戲了!

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中國醫藥大學兒童醫院說,此病症好發於六歲以前,不過成人也可能發生。「噬血症候群」分為原發性與續發性:「原發性噬血症候群」為家族遺傳,病患常有近親通婚或兄弟姊妹有相同的疾病家族史,因基因突變導致淋巴細胞功能異常,巨噬細胞被過度活化而致病。

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「續發性噬血症候群」最常見的致病原因是感染,包括病毒、細菌、黴漿菌、黴菌等;其他如免疫自體疾病、惡性疾病等也可導致續發性噬血症候群。其罹病比率分別為病毒感染佔 29%、其他感染佔 20%、惡性疾病引發的佔 27%、免疫自體疾病相關的佔 7%和免疫缺乏症候群佔 6%。目前續發性噬血症後群的真正誘發病因仍不清楚,但此個案應是多因性引發的免疫錯亂所導致。

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  根據 HLH-2004 診斷準則,若出現下列 8 項症狀中的 5 項以上,即可被診斷為噬血症候群:

1)高燒不退(超過攝氏38.5度);

2)脾臟腫大;

3)血球數減少:血紅素、血小板、白血球,其中兩項數值低下;

4)三酸甘油酯數值過高或纖維蛋白數值過低;

5)血鐵蛋白數值過高;

6)在骨髓、脾臟或淋巴結出現血球吞噬現象;

7)自然殺手細胞活性降低或消失;

8)血液中的細胞標記CD25 濃度升高。                              

噬血症候群因是免疫過度活化所導致的自我細胞攻擊,治療的基本原則是使用免疫抑制調理藥物,常用的有免疫球蛋白、類固醇及免疫抑制劑等。若為原發性噬血症候群則必須在病況穩定後,進行造血幹細胞移植以免疾病復發。

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中國醫藥大學兒童醫院說,噬血症候群雖不常見,但根據已往的經驗顯示,如果沒有及時正確診斷並給予有效的治療,可能導致嚴重的後遺症甚而致命。當發現孩子出現以下症狀:高燒不退、腹部腫脹、淋巴結病變、出血異常及皮疹、或神經症狀時,可詢問兒童血液腫瘤專科醫師,早期診斷及給予適當的治療,如此才會得到較佳的治療效果。

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