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兒科十大棘手疾病之首  醫師票選川崎氏病奪冠 

【記者鄒志中報導】  兒科醫師票選十大棘手疾病之首:「川崎氏病」!中山醫學大學附設醫院兒童心臟科郭業文主任2018年6月19日表示,3歲的林小弟和4歲黃小弟由於連續反覆高燒超過5天,並且合併有雙眼結膜充血且無分泌物、頸部淋巴結腫大、全身出現多型性皮疹、口腔黏膜變化,如嘴唇乾裂、草莓樣舌、和四肢末梢手掌及腳掌紅腫,因此被診斷為典型川崎氏病!許多「川崎氏病」的病患在20-30歲時,就可能因為劇烈運動而有心肌缺氧甚至心肌梗塞的現象,因此建議「川崎氏病」的病患避免過度肥胖以及避免攝食過量高脂肪、高膽固醇食物。

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中山醫學大學附設醫院隨即安排住院檢查,心臟超音波顯示林小弟雙側冠狀動脈擴大;而黃小弟則是右冠狀動脈嚴重擴大,血液檢查顯示白血球數目(WBC)、發炎指數(CRP)、紅血球沉降速率(ESR)明顯上升。因此給予靜脈注射高劑量免疫球蛋白(IVIG)及中高劑量之阿斯匹靈治療。其中黃小弟弟屬頑固型「川崎氏病」,意即在給予第一次高劑量免疫球蛋白後,於48小時內再次出現反覆性高燒,故再次給予第二次高劑量免疫球蛋白而治癒。

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所謂「川崎氏病」 (Kawasaki disease)是1967年由日本川崎富作教授首次發表,是一種侵犯嬰兒和兒童的急性發熱性疾病,因會引起皮膚黏膜、淋巴結和全身性血管病變,故又稱為皮膚淋巴結症候群(mucotaneous lymph node syndrome;MCLS)。

「川崎氏病」居小兒後天性心臟病排行榜的首位!好發於五歲以下的幼童,也較好發於男童,男女比約1.5:1,發生率在臺灣每年每十萬名五歲以下的兒童人口中約有17至25例,根據統計大約3-5%的川崎症會復發,目前病因仍不明,有研究顯示這些病童大多有過敏的體質,一般認為某些因素(主要是經由感染)引起病童的免疫反應,導致全身中型血管的發炎,尤其是心臟的冠狀動脈發炎而發病。因此病童的體質加上誘發因素 (如感染等),兩者並存才會導致「川崎氏病」。一般認為「川崎氏病」並不會傳染。

而其中「川崎氏病」最常見且具危險的併發症便是血管炎(vascullitis),主要是中型血管;發病10天左右,血管發炎程度會達到高峰而導致血管阻塞或腫大、破裂,加上血小板增加而造成血栓,在心肌及冠狀動脈上血管的栓塞會導致心肌梗塞而死亡。

臨床症狀上「川崎氏病」的診斷標準:持續發高燒(39-40 °C)超過五天,加上至少下列四項:

 手腳之紅斑、浮腫或皮膚脫屑,特別是指尖周圍

 不同型態的皮疹,廣泛分佈於四肢和軀幹

 兩眼結膜充血,但無分泌物

 口腔黏膜變化,如草莓舌或嘴唇紅裂甚至出血

 急性非化膿性頸部淋巴結腫大,單側或雙側,直徑至少1.5 公分

其它實驗學上的輔助診斷項目:

(1)血液檢查:疾病早期發炎指數(CRP)、紅血球沉降速率(ESR)會增加,在發病2 週後血小板數目高達500,000以上。

(2)肝功能檢查:轉化酶有輕微上升之現象。

(3)免疫檢查:血清中之α2球蛋白會上升,IgE上升。

(4)心臟超音波:可發現冠狀動脈異常;心電圖:ST-T 段變化等。

其中侵犯心臟血管系統是造成「川崎氏病」患者死亡的主要原因,若不經免疫球蛋白治療,約15-20% 引起冠狀動脈瘤,其中 4.7% 為巨大冠狀動脈瘤,日後較易引起血栓、鈣化、動脈狹窄和心肌梗塞等後遺症。約有1-2%病患因而死亡,幾乎都在病發後一個星期內發生。

小型冠狀動脈瘤,80% 會在五年內消失。另外也會合併出現心肌炎、心收縮功能下降、心外膜炎和心包膜積水等現象。發生冠狀動脈瘤的危險因子有:發燒大於10到14天;於48小時內再次出現反覆性高燒;男生;心臟擴大;發病年紀小於6至12個月;經兩次高劑量免疫球蛋白治療失敗等。

急性期藥物治療主要是使用Aspirin和靜脈注射免疫球蛋白。

1.靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immune globulin;IVIG)以減低免疫反應,如在冠狀動脈發炎前即予注射,可控制血管腫大的情形,血管口徑亦可恢復正常;若動脈瘤口徑超過8mm,則療效不大。

2.給予高劑量Aspirin 100mg/kg/day,以抗發炎與抑制血小板凝集;退燒後給予低劑量(3-5mg/kg/day)持續6-8週。如發生小或中的冠狀動脈瘤,則需長期服用至問題解決為止。

若經兩次高劑量免疫球蛋白治療仍無效,可考慮使用類固醇或生物製劑來治療。若有冠狀動脈瘤造成狹窄,未來可能需置放支架或作冠狀動脈繞道手術。

若無冠狀動脈異常或冠狀動脈異常已消失,無需長期服用阿斯匹靈或限制活動。心臟超音波於治療後的第一和第二個月各檢查一次,而後定期每三到六個月追蹤一次。若合併小型冠狀動脈瘤,需長期服用低劑量之阿斯匹靈直至血管變化消失,除非壓力測驗有明顯異常否則不必限制活動。若合併多處或大型冠狀動脈瘤,需長期服用低劑量之阿斯匹靈,並限制做激烈運動活動。若合併心肌缺血症或陽性壓力測驗,應考慮作心導管檢查。若患者有一條以上的冠狀動脈阻塞,則須考慮作手術治療。

川崎症的病童日常生活需要注意事項:

 罹患川崎症的早期(前3個月)應儘量避免劇烈運動。

 3個月後的活動 。

 若有冠狀動脈病變者,必須限制劇烈運動。

在飲食方面,根據日本多年來的研究發現許多川崎症的病患在20-30歲時,就可能有心肌缺氧甚至心肌梗塞的現象,因此建議「川崎氏病」的病患避免過度肥胖以及避免攝食過量高脂肪、高膽固醇食物。

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